Informácie

Vrodené srdcové ochorenie

Vrodené srdcové ochorenie



We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Vrodené srdcové chyby sú anatomické poruchy srdca, jeho ciev alebo ventilového aparátu. Vrodené srdcové defekty sa vyskytujú v maternici, defekty, ktoré sú nimi spôsobené, sa môžu navzájom izolovať alebo kombinovať.

Pri zlyhaní srdca sa vyvíja prietok krvi a myokardiálna nedostatočnosť srdcových komôr. Je to kvôli narušeniu normálneho vývoja veľkých ciev a srdca. Vrodené srdcové chyby sú pomerne širokou skupinou chorôb. Táto skupina zahŕňa relatívne mierne formy a podmienky, ktoré nie sú zlučiteľné so životom.

Existuje veľa faktorov, ktoré ovplyvňujú vaše riziko rozvoja vrodených srdcových vád. Patria sem genetická predispozícia, vek matky, jej náchylnosť na vírusové ochorenia počas tehotenstva a ďalšie. Najväčšie riziko vzniku závažných ochorení srdca u plodu je počas prvých dvoch mesiacov tehotenstva.

Prevencia vrodených srdcových chorôb je mnohostranná a dosť komplikovaná. Zahŕňa tak prevenciu samotnej choroby, ako aj prevenciu vzniku komplikácií. Prvá sa týka predovšetkým lekárskeho genetického poradenstva. Aby sa zabránilo nepriaznivému priebehu choroby, ako aj vývoju komplikácií, je potrebné včas diagnostikovať vrodené srdcové choroby, včasnú liečbu a náležitú starostlivosť o dieťa rodičmi.

Medzi komplikácie vrodenej srdcovej choroby patrí bakteriálna endokarditída, polycytémia a pľúcne komplikácie. Odporúča sa koordinovať profesijné plány pacienta s vrodeným ochorením srdca s odborníkom (s kardiológom), ako aj očakávanú fyzickú aktivitu v tele.

Tehotenstvo u žien, ktoré majú diagnostikovanú vrodenú chorobu srdca, je vo väčšine prípadov spojené s rizikom komplikácií. Preto je nevyhnutne potrebná konzultácia so špecialistom o všetkých záležitostiach, pokiaľ možno vopred.

Diagnóza vrodenej srdcovej choroby je mnohostranná a komplexná. V počiatočnej fáze zahŕňa röntgenové vyšetrenie srdca a pľúc, EKG, echokardiografiu. Ďalšie vyšetrenie sa vyberá individuálne pre každého pacienta.

Vrodené srdcové chyby sa vyvíjajú ešte pred narodením dieťaťa. Môžete dokonca povedať, že dlho pred narodením, pretože taký srdcový defekt sa vyskytuje u plodu počas obdobia od druhého do ôsmeho týždňa vývoja. Vrodené choroby sú choroby, ktoré sa vyvinú pred narodením dieťaťa alebo počas pôrodu, tieto choroby nemusia byť nevyhnutne dôsledkom dedičnosti. Znaky vrodenej chyby možno pozorovať buď okamžite po narodení dieťaťa, alebo vrodená vada je skrytá.

Vrodené malformácie sú jednou z príčin úmrtnosti dojčiat. Toto ochorenie sa vyskytuje u šiestich až ôsmich novorodencov z tisícov a je na prvom mieste v detskej úmrtnosti. Dojčenská úmrtnosť je úmrtnosť novorodencov a detí mladších ako jeden rok. Väčšina detí narodených so srdcovými vadami zomiera počas prvého roku života - prvý mesiac je obzvlášť nebezpečný. Vo veku jedného roka úmrtnosť na srdcové choroby významne klesá a približne 5% detí zomrie vo veku od jedného do pätnástich rokov. Existujú dôkazy, že vrodené srdcové vady tvoria približne 30% všetkých vyskytujúcich sa malformácií.

Príčiny vrodených srdcových vád nie sú známe. To sa týka vrodených chýb celého kardiovaskulárneho systému. Ak má rodina jedno dieťa s diagnostikovanou vrodenou srdcovou chorobou, pravdepodobnosť, že budú mať ďalšie deti s vrodenou srdcovou chorobou, sa mierne zvýši. Toto číslo je však stále malé a rovná sa 1-5%.

Geografická oblasť a ročné obdobie ovplyvňujú riziko rozvoja vrodenej srdcovej choroby. Takéto úsudky sú pravdepodobnejšie predpoklady ako vedecky podložené fakty. Existujú preto prípady, že v konkrétnej zemepisnej zóne počet detí narodených so srdcovými vadami presahuje rovnaký počet v iných zónach. Pokiaľ ide o sezónnosť, existujú aj určité zákonitosti. Niektoré štúdie ukázali, že otvorená arteriálna defekt (Botallova defekt) sa vyvíja vo väčšom počte prípadov u dievčat, ktoré sa narodili v období od októbra do januára; okrem toho je v jesenných mesiacoch najmenej pravdepodobný pôrod chlapcov s vrodenou koarktáciou aorty - táto pravdepodobnosť sa zvyšuje v jarných mesiacoch. Takéto sezónne výkyvy vo vývoji vrodených srdcových vád môžu byť spojené s vírusovými epidémiami. Taktiež nie je vylúčený vplyv faktorov prostredia, ktoré majú nepriaznivý (teratogénny) účinok na vyvíjajúci sa plod na vývoj vrodenej srdcovej choroby. Veda zdôvodnila nepriaznivé účinky na organizmus vrátane vývoja vrodenej srdcovej choroby, vírusu rubeoly u plodu. Najnebezpečnejšie pre plod sú vírusy, ktorých účinok sa vyskytuje počas prvých troch mesiacov tehotenstva.

Vírusová látka je rozhodujúca z hľadiska vývoja vrodenej srdcovej choroby. Toto nie je úplne pravda. Existujúce vírusové ochorenie neznamená, že sa dieťa narodí so srdcovou vadou. Vrodené srdcové ochorenie sa môže tvoriť pod vplyvom ďalších faktorov. Medzi ne patrí závažnosť ochorenia, ktoré je vírusovej alebo bakteriálnej povahy; dedičná predispozícia a ďalšie faktory. Ak sa však tieto faktory vyskytnú, vírusové agens sa môže stať priamym a rozhodujúcim stimulom pre rozvoj vrodenej srdcovej choroby.

Chronický alkoholizmus matky vedie k rozvoju srdcových chorôb u plodu. Presne to sa deje v 29 - 50% prípadov. Teratogénny účinok alkoholu na plod vedie k výskytu otvoreného arteriálneho defektu a rozvoju defektov predsieňovej a interventrikulárnej septy. Preto môžeme s istotou povedať, že chronický alkoholizmus (a nielen chronický) má určitú (a dokonca významnú) úlohu pri vývoji vrodenej srdcovej choroby u budúcich detí.

Diabetes mellitus v matke je predispozičným faktorom rozvoja srdcových vád plodu. Veda dokázala, že deti sa rodia s vrodenou srdcovou chorobou častejšie u matiek s cukrovkou ako u zdravých matiek. Spravidla majú tieto deti transpozíciu veľkých ciev alebo defekt medzidruhového septa.

Užívanie liekov počas tehotenstva môže viesť k rozvoju srdcových chorôb u plodu. Samozrejme nehovoríme o užívaní všetkých liekov, ale iba o niektorých. Najmä o nasledujúcom.
Po prvé, talidomid sa v súčasnosti nepoužíva počas tehotenstva. Užívanie tohto lieku v praxi viedlo k vzniku nie malého počtu vrodených malformácií, medzi ktorými boli vrodené srdcové chyby.
Po druhé, amfetamíny, ako aj trimetadión a hydantoín, môžu mať negatívny vplyv na plod. Posledné dve sú antikonvulzíva a môžu viesť k rozvoju aortálnej koarkty u plodu, pľúcnej stenózy, transpozícii veľkých ciev a ďalších vrodených srdcových vád.

Po dvoch mesiacoch tehotenstva je možné vylúčiť pravdepodobnosť vzniku srdcovej vady plodu. Tento rozsudok je nesprávny. Prvé dva mesiace tehotenstva sú najnebezpečnejšie z hľadiska vývoja vrodených srdcových vád. Vady vzniknuté v tomto okamihu sú klasifikované ako závažné alebo kombinované. V období po ôsmich týždňoch tehotenstva je riziko vzniku srdcových defektov u plodu výrazne znížené. Stále však existuje takáto možnosť. Poškodenie srdca je v tomto prípade zvyčajne menej komplikované.

Vrodené srdcové ochorenie je geneticky určené. Je skôr jedným z rizikových faktorov rozvoja vrodenej srdcovej choroby. Spravidla sa na základe druhu dedičstva používa polygénny - multifaktoriálny model, ktorého podstatou je nasledujúci úsudok: čím závažnejšie ochorenie srdca patrí medzi členov rodiny, tým je pravdepodobnejšie, že sa toto ochorenie vyvinie u budúcich detí. Ďalšou pravidelnosťou, ktorú možno identifikovať na základe polygénneho - multifaktoriálneho modelu, je to, že čím viac príbuzných v rodine má vrodené srdcové vady, tým pravdepodobnejšie sa u budúcich detí vyvinie druhá srdcová vada. Tento typ dedičstva choroby však nie je jedinečný. Existujú tiež chromozomálne abnormality a génové mutácie. Presnejšie povedané, aké veľké riziko vzniku vrodenej srdcovej choroby u budúceho dieťaťa je len genetik schopný na základe lekárskeho a genetického poradenstva.

Existujú ďalšie rizikové faktory pre vývoj vrodenej srdcovej choroby. Patria sem existujúce poruchy endokrinného systému u manželov a príjem endokrinných liekov nastávajúcou matkou s cieľom zachovať tehotenstvo, vek matky, vznikajúce hrozby ukončenia tehotenstva a ďalšie.

Prevencia vrodených srdcových chorôb je mnohostranný koncept. Po prvé, také preventívne opatrenia zahŕňajú prevenciu zameranú priamo na prevenciu rozvoja vrodených srdcových vád. Po druhé, môžeme hovoriť o prevencii vrodeného srdcového ochorenia, ktoré je pre pacienta nepriaznivé, ak už toto ochorenie existuje. Po tretie, prevencia pokánia a prevencia komplikácií tohto ochorenia.

Prevencia rozvoja vrodenej srdcovej choroby je pomerne ťažká. Takáto prevencia spravidla zahŕňa lekárske genetické poradenstvo. V tomto prípade sa vysvetľujúce práce vykonávajú aj medzi tými budúcimi rodičmi, u ktorých existuje zvýšené riziko vzniku vrodenej srdcovej choroby u nenarodeného dieťaťa. Napríklad, ak sa diagnostikujú vrodené srdcové choroby u troch blízkych príbuzných, pravdepodobnosť, že dieťa bude mať takúto chorobu, sa pohybuje od 65% do 100%. V týchto prípadoch sa tehotenstvo samozrejme neodporúča. Okrem toho manželstvo medzi dvoma ľuďmi s vrodenou srdcovou vadou sa môže považovať za nežiaduce. Prevencia rozvoja vrodenej srdcovej choroby plodu zahŕňa aj neustále sledovanie odborníkmi tých žien, ktoré boli vystavené vírusu rubeoly. Medzi preventívne opatrenia zamerané na boj proti nepriaznivému vývoju vrodenej choroby srdca patrí: včasná diagnostika, určenie najlepšej metódy na nápravu poruchy v každej konkrétnej situácii odborníkom (spravidla ide o chirurgickú korekciu vrodenej srdcovej choroby), ako aj splnenie všetkých požiadaviek rodičmi. odborníci v oblasti starostlivosti o deti.

Poskytovanie náležitej starostlivosti o dieťa v prípade vrodenej srdcovej vady je dôležitým krokom pri predchádzaní komplikáciám a nepriaznivému vývoju tohto ochorenia. Približne 50% úmrtí detí mladších ako jeden rok v dôsledku vrodených srdcových vád je spôsobených nedostatkom kompetentnej a požadovanej starostlivosti o dieťa.

Nájdenie vrodenej srdcovej vady neznamená, že potrebujete okamžitú osobitnú starostlivosť o vaše dieťa. Ak neexistuje žiadne kritické ohrozenie života chorého dieťaťa, potom sa zvolí optimálne načasovanie pre špeciálnu liečbu, ktorá zahŕňa aj operáciu srdca. Závisia od viacerých faktorov, najmä od schopnosti oddelenia srdcovej chirurgie vykonávať operácie pre každého, kto to potrebuje, a od prirodzeného vývoja dieťaťa. Často sa stáva, že včasná chirurgická liečba sa neodporúča.

Prevencia komplikácií ochorenia závisí od samotných komplikácií. Ako protirečivé, môže to byť pravda. Jednou z najnebezpečnejších komplikácií, ktoré môže vrodené srdcové ochorenie spôsobiť, je bakteriálna endokarditída. Bakteriálna endokarditída môže v zásade komplikovať akýkoľvek typ defektu. Táto komplikácia sa môže vyvinúť u dieťaťa už v predškolskom veku. Niektoré typy vrodených chýb môžu spôsobiť rozvoj polycytémie. Polycytémia je chronické ochorenie krvného systému. Toto ochorenie sa vyznačuje zvýšením absolútneho počtu červených krviniek (erytrocytov). Preto sa polycytémia často nazýva „zrážanie krvi“. Táto komplikácia sa môže prejaviť výskytom častých bolestí hlavy. Pri polycytémii je častý vývoj periférneho vaskulárneho zápalu a výskyt trombózy. Pomerne často je vrodené srdcové ochorenie komplikované vývojom pľúcnych ochorení. Môžu to byť bežné choroby dýchacích ciest a vážnejšie komplikácie.

Pri vrodených srdcových ochoreniach by sa mala výrazne znížiť fyzická aktivita. Tento názor existuje kvôli skutočnosti, že srdce pacientov s podobnou diagnózou je už vystavené zvýšenému stresu a dokonca aj v pokoji. Tento prístup (znížená fyzická aktivita) bol vedecky zdôvodnený skôr pre všetky deti s vrodeným ochorením srdca. Možno však tvrdiť, že tento prístup bol prísne kritizovaný a zmenený. Mobilita detí s diagnostikovanou vrodenou srdcovou chorobou by sa nemala obmedzovať bez osobitného dôvodu - je to spôsobené skutočnosťou, že existuje iba malý počet vrodených srdcových vád, v ktorých je skutočne potrebná redukcia fyzickej aktivity. Navyše deti, ktoré sú v staršom veku a majú nezávažné typy vrodených srdcových vád, sa môžu voľne zúčastňovať športových hier v prírode (neodporúča sa len účasť na športových súťažiach, ktoré sa spravidla vyznačujú zvýšeným nervovým napätím a zaťažením samotným). Ak je vrodená vada pomerne vážna, pacientova pohoda sama o sebe ho nebude tlačiť k aktívnej fyzickej aktivite. V zásade by sa voľba povolania pre pacientov s vrodeným srdcovým ochorením mala vzťahovať aj na reguláciu a fyzickú aktivitu.

Výber povolania pre pacientov s vrodeným ochorením srdca by sa mal dohodnúť s kardiológom. A nehovoríme len o regulácii fyzickej aktivity (aj keď je to aj o tomto), ale o hodnotení dopadu rôznych nepriaznivých faktorov na pacienta. Takéto faktory môžu zahŕňať napríklad negatívny účinok vysokej teploty na telo pacienta.

Tehotenstvo s vrodeným ochorením srdca je spojené s rizikom komplikácií. V súčasnosti je tento problém skutočne akútny. Toto je opodstatnené zložitosťou problému a jeho výraznou prevalenciou. Vo väčšine prípadov je riziko vzniku komplikácií u tehotných žien, ktorým bola diagnostikovaná vrodená srdcová vada. Výnimkou sú hemodynamicky a anatomicky kompenzované srdcové defekty a dokonca aj potom sa riziko môže objaviť s nevýznamnou mierou kompenzácie. Niektoré vrodené srdcové chyby bránia zvýšeniu záťaže tela počas tehotenstva. Je to kvôli možnosti, že sa u ženy vyvinie srdcové zlyhanie.Takéto vrodené malformácie zahŕňajú napríklad aortálnu stenózu a defekt komorového septa.

Diagnóza vrodenej srdcovej choroby je založená na komplexnom vyšetrení srdca. V počiatočnom štádiu diagnostiky, keď má lekár podozrenie, že pacient má vrodenú srdcovú vadu, sa vykonávajú nasledujúce vyšetrenia. Sú to elektrokardiografia (EKG) a echokardiografia. Vyžaduje sa tiež röntgenové vyšetrenie srdca a pľúc. Údaje z týchto prieskumov umožňujú určiť súbor príznakov (priamych a nepriamych), ktoré naznačujú prítomnosť určitej chyby. Ďalej je diagnóza a vyšetrenie založené na tom, aký druh srdcovej vady je u pacienta podozrivý. Ak je to potrebné, pacient sa podrobí vyšetreniu srdcových komôr a angiocardiografii. Angiokardiografia je röntgenové vyšetrenie srdcových dutín, ktoré sa vykonáva okamžite po zavedení rádioaktívneho kontrastného činidla do krvi. Je to o krvi v srdci. Ozvučenie srdca je vyšetrenie, ktorého podstatou je prechod katétra do ľavej alebo pravej časti srdca, čo umožňuje získať informácie o krvnom tlaku v komorách orgánu. Ozvučenie srdca vám tiež umožňuje odoberať vzorky krvi na výskum. Špecialista dostane príležitosť zoznámiť sa s obrazmi koronárnych tepien a srdcových komôr, čo je možné vďaka zavedeniu kontrastnej látky do nich. Tento druh vyšetrenia pacienta sa vykonáva v nemocnici srdcovej chirurgie.

Existuje niekoľko možností klasifikácie vrodených srdcových vád. Najdôležitejšia a zovšeobecňujúca je nasledujúca klasifikácia. Jej základom je hlavne vplyv vrodených srdcových vád na prietok krvi v pľúcach. V tejto súvislosti sa rozlišujú štyri skupiny. Prvý zahŕňa vrodené malformácie nezmeneného toku krvi v pľúcach. Môže ísť napríklad o anomálie umiestnenia srdca, stenózu aorty, mitrálnu stenózu, defekty vodivého systému srdca a koronárne tepny. Druhá skupina zahŕňa neresti s hypervolémiou (to je situácia, keď sa neobvykle zvyšuje objem cirkulujúci v krvi) pľúcneho obehu. Môže to zahŕňať vrodené srdcové vady, ktoré nie sú sprevádzané včasnou cyanózou a sú sprevádzané cyanózou. Prvá podskupina zahŕňa: koarktáciu aorty detského typu, aorto-pulmonálnu fistulu, Lyutambasheho syndróm atď. Druhá podskupina zahŕňa napríklad otvorenú arteriálnu defekt charakterizovaný prietokom krvi z pľúcneho kmeňa do aorty. Do tretej skupiny patria vrodené malformácie hypovolémie (abnormálne zníženie objemu cirkulujúcej krvi) pľúcneho obehu. Táto podskupina zahŕňa aj vrodené malformácie, ktoré nie sú sprevádzané cyanózou (príkladom takejto poruchy je izolovaná pľúcna stenóza) a ktoré sú sprevádzané cyanózou (napríklad hypoplázia pravej komory, Ebsteinova anomália). Štvrtá skupina zahŕňa kombinované defekty, ktoré sa vyznačujú narušením spojenia medzi veľkými cievami a časťami srdca. Toto je napríklad trojkomorové srdce s jednou komorou. Táto klasifikácia vrodených srdcových vád je dôležitá pre diagnostiku choroby. Umožňuje napríklad podozrenie, že pacient má defekt patriaci do štvrtej skupiny. Na diagnostikovanie týchto defektov sa zvyčajne vyžaduje angiokariografia.


Pozri si video: Infarkt myokardu (August 2022).